Перед одним из кабинетов матрос обернулся и жестом велел мне войти. Я оказался в помещении, обставленном светлой мебелью скорее всего из карельской березы, что в этом древнем дворце смотрелось довольно странно. За письменным столом сидел мужчина в темном костюме, на носу – пенсне на длинной черной ленте.

Причины развития заболевания. Повышенная волосатость является следствием опухолевого процесса в надпочечниках, в результате чего в них происходит разрастание клеток, производящих мужские половые гормоны, ответственные за развитие вторичных половых признаков, в том числе и оволосения по мужскому типу. В основе заболевания могут лежать и другие расстройства со стороны системы желез внутренней секреции. Патология изначально имеет и генетическую природу, при этом она передается в виде доминантного признака, т. е. носителей не существует, все, получившие порочный ген, заболевают.

– Вы должны передать письмо мне, – сказал он. – Хватит этих детских игр в таинственность!

Признаки заболевания. Заключаются в избыточном росте волосяного покрова на теле. Выделяют две разновидности заболевания. Так называемый универсальный гирсутизм захватывает всю поверхность тела. Частичный же тип заболевания поражает только некоторые его участки. Чаще всего у мужчин заболевание не вызывает практически никакого дискомфорта и страдания. При развитии патологии у женщины, особенно когда волосы начинают расти в необычных местах (в области щек, верхней губы, на голенях, на подбородке), все это причиняет пациентке немалые страдания, связанные с косметическим эффектом. Очень часто избыточное оволосение тела развивается в сочетании с такими патологиями, как нарушение строения и роста зубов, расстройства со стороны нервной системы, сахарный диабет. При наличии последнего из вышеперечисленного такое сочетание называют «диабетом бородатых женщин» или синдромом Ахарда – Тиерса, по именам открывших его ученых.

– Вы секретарь товарища Ленина?

– Я? – Он вздохнул. – Допустим. – И повелительно протянул руку: – От кого письмо?

Лечение. При поступлении такого больного в клинику в первую очередь врач должен разобраться в происхождении патологии, так как только в этом случае возможно ее эффективное лечение. При патологии со стороны внутренних органов, особенно желез внутренней секреции, таковые необходимо как можно более полно устранить. Наиболее эффективным мероприятием является эпиляция волос в местах их избыточного роста. С этими целями в настоящее время применяют такую методику как диатермокоагуляция – эпиляция при помощи электрического тока. При этой манипуляции происходит разрушение непосредственно самого корня волоса, в результате чего его рост прекращается и не возобновляется уже никогда. В зависимости от выраженности проявлений заболевания сама процедура эпиляции по времени может занять от 5 мин до 1 ч. Однако такая методика может быть применена далеко не ко всем больным. Противопоказаниями в ней являются: аллергические поражения кожи, гнойные ее заболевания, нарушения со стороны сердца и сосудов, гипертоническая болезнь, эпилептические припадки, наличие беременности.

– От мистера Вильяма Кларка, служащего Британского музея в Лондоне.

Я достал пакет из внутреннего кармана пиджака и протянул мужчине.

Прогноз. Всегда благоприятный при правильно проведенной терапии.

– Не беспокойтесь, ваше письмо незамедлительно пойдет к товарищу...

Профилактика. Заключается в профилактических мероприятиях, направленных в отношении желез внутренней секреции.

Он не договорил, потому что в этот момент в дверях появился сам Ленин! Я не сразу его узнал, поскольку Ленин был обрит наголо и отсутствовала его всегдашняя знаменитая бородка. В таком виде его азиатское происхождение было явственнее, чем обычно.

Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз

Он взглянул на меня острым взглядом.

Причины возникновения заболевания. В целом под термином «алопеция» принято понимать выпадение волос, которое имеет самые разнообразные причины. Они могут иметь наследственную природу, быть следствием заболеваний кожи и внутренних органов, действия негативных факторов окружающей среды, приема некоторых лекарственных препаратов. Муцинозная же форма алопеции, в частности, на данный момент рассматривается как заболевание вирусного происхождения.

– От Кларка?

Я встал по стойке «смирно»:

Признаки заболевания. Поражается в основном волосистая часть головы, на границе роста волос, лицо, область затылка, плечи, конечности, иногда другие области тела. Очаги поражения представляют собой бляшки, имеющие округлую или овальную форму, розовато-бледную окраску, относительно небольшие размеры (не превышают по площади размеры ладошки маленького ребенка). Бляшки на коже появляются в количестве одной или нескольких. При более детальном рассмотрении оказывается, что поверхность бляшки неоднородна, а состоит из большого количества чрезвычайно мелких узелков. Поверхность самой же бляшки бывает покрыта мелкими тонкими чешуйками. Очаги поражения имеют, как правило, четко выраженные контуры. Волосы в области бляшки становятся редкими или выпадают совсем. Особенно заметно это на поверхности волосистой части головы, где волосяной покров более густой по сравнению с остальными местами. Для постановки правильного диагноза необходим тщательный осмотр больного и взятие материала из очагов поражения (соскобы, мазки) для исследования под микроскопом. В основном приходится различать заболевание с псориазом и парапсориазом, для которых также характерно развитие на коже бляшечных элементов.

– Так точно, товарищ Ленин.

– А вы кто?

Лечение. Основным методом терапии муцинозной алопеции является назначение такому больному местного накожного применения мазей, содержащих в качестве лекарства препараты гормонов коры надпочечников. Они способствуют снижению выраженности воспалительного процесса, который всегда имеет место при данной патологии. Местно применяется также особое физиотерапевтическое воздействие – облучение очага поражения особыми лучами Букки. Кроме того, препараты гормонов коры надпочечников можно назначать и внутрь в виде таблеток, однако это является менее желательным ввиду риска осложнений.

– Капитан Дайкстон, флот его величества.

Прогноз. Всегда благоприятный. Заболевание очень хорошо поддается проводимой терапии. Иногда выздоровление больного наступает самопроизвольно, без лечения.

Ленин весело рассмеялся:

Профилактика. Профилактические мероприятия аналогичны таковым в отношении любой вирусной инфекции: укрепление иммунитета, закаливание и т. д.

– Так-так, значит, письма Кларка доставляют морские офицеры? Вы виделись с ним? Он здоров?

Гипотрихоз

Я вспомнил жалкого старичка, писавшего под диктовку непреклонного Захарова. Он, конечно, казался очень старым и испуганным, но, по-моему, его здоровье опасений не вызывало.

Причины развития заболевания. Является довольно редко встречающейся патологией. Заболевание носит генетическую природу, выявляется в виде семейных случаев, когда больны все или почти все члены одной семьи.

– Так точно, он здоров.

Признаки заболевания. Волосяной покров на всех участках тела либо полностью отсутствует, либо же волосы есть, но они очень редкие и тонкие. Такая картина выявляется сразу после рождения ребенка и сохраняется в дальнейшем на всю оставшуюся жизнь. Иногда заболевание начинает развиваться не сразу, а в более старшем возрасте. При этом волосы начинают расти намного медленнее, они истончаются в значительной мере за счет нарушения обмена веществ в них. Наиболее благоприятным является течение заболевания, когда оно проявляется только на туловище, не затрагивая волосистую часть головы. При этом больной не испытывает совершенно никаких неудобств, и вообще больным себя не считает. Лечения при этом также не требуется. Если же процесс локализуется на волосистой части головы, то облысение приводит к очень неблагоприятному косметическому эффекту и вызывает большие эмоциональные поражения у больного.

– Отлично, отлично, – пробормотал Ленин, вскрывая пакет. – Чудесный человек. Кто знает, что бы со всеми нами было, начиная с Маркса, если бы не Кларк... – Тут Ленин вдруг посерьезнел и бросил на меня тяжелый взгляд исподлобья. – А где другой документ, о котором здесь сказано? У вас?

Лечение. Так как болезнь имеет генетическую природу, то никакие терапевтические методы не могут привести к излечению такого больного.

– Так точно, товарищ Ленин!

Прогноз. Благоприятный в отношении дальнейшей жизни и трудоспособности. В отношении же выздоровления шансов практически нет.

– Пойдемте со мной.

Профилактика. Такая же, как и при других генетических заболеваниях.

Я нащупал в кармане конверт с посланием Захарова и последовал за Лениным в его кабинет. Вождь большевиков подошел к письменному столу, встал в позу Творца Всего Сущего и протянул руку:

Реабилитационные мероприятия. Для нормальной социальной адаптации таким больным рекомендуется ношение париков.

– Давайте.

Облысение, или алопеция

На столе лежал нож для разрезания бумаг, но Ленин им не воспользовался. Он с явным нетерпением разорвал конверт и извлек из него листок плотной бумаги, захрустевший в его руках. Я не мог видеть, что там написано, а «товарищ Ленин» не стал посвящать меня в содержание письма. Я разглядел лишь, что на листке было всего лишь несколько рукописных строчек.

Ленин повысил голос:

Обычно облысение является результатом предшествовавшего выпадения волос. Оно может начинаться только на определенном ограниченном участке головы, и тогда говорят о гнездном облысении. Может наблюдаться и диффузное выпадение волос, не ограничивающееся какой-либо областью, а захватывающее весь волосяной покров тела. Внешне это проявляется поредением волос. Кроме того, в виде отдельных форм заболевания принято выделять выпадение волос женского и мужского типа. При мужском типе процесс начинается с боковых поверхностей области лба в виде появления характерных так называемых залысин. В дальнейшем они все более распространяются кзади, в результате чего примерно в центральной части черепа появляется одна большая лысина. Такое явление очень распространено среди лиц старческого и пожилого возраста. Так как оно впервые было описано великим врачом древности Гиппократом, то и такой внешний вид больного принято называть «черепом Гиппократа». При этом волосы, растущие по бокам головы и на затылке, нисколько не страдают и могут полностью сохраняться до конца жизни больного. У женщин подобная картина также может развиваться, но она является среди них большой редкостью. У мужчин образовавшаяся в результате заболевания лысина покрывается чаще всего в последующем очень короткими и тоненькими так называемыми пушковыми волосами, на ней достаточно часто имеются жировые капельки. Кожа в области залысин и лысины нисколько не страдает, все сальные и потовые железы в ней полностью сохраняются. Иногда сохранными остаются даже волосяные луковицы от выпавших волос. Как правило, поредение и дальнейшее полное исчезновение волос протекает очень медленно, долго, порой незаметно для самого больного и его близких.

– Товарищ секретарь!

Преждевременное выпадение волос

Секретарь выглянул из приемной:

– Да, товарищ Ленин?

Может происходить уже к 20–25 годам жизни больного. Никаких патологических влияний извне для этого не требуется. Процесс протекает как бы естественно, как и у пожилых лиц. В основе заболевания лежат генетические нарушения. Внешне это проявляется изначальным появлением залысин, а потом и большой области облысения. Характерно то, что после выпадения волос волосяные луковицы остаются совершенно неизменными. Из них в дальнейшем волосы вырастают заново, но по своему характеру они уже являются пушковыми, т. е. очень короткими и тоненькими, неполноценными. У лиц женского пола заболевание протекает несколько своеобразно: если у мужчин облысение носит гнездный характер, то у них – диффузный, т. е. волосы постепенно выпадают из разных участков головы. В итоге у женщин никогда не появляется лысин. Заболевание проявляется в виде значительного поредения волосяного покрова на голове. Лысины появляются только лишь тогда, когда процесс выраженный и протекает длительное время. У женщин молодого возраста в подавляющем большинстве случаев преждевременное выпадение волос является следствием гормональных нарушений в организме. В норме процесс поредения волос у лиц женского пола начинается примерно в возрасте 60–65 лет. Но даже в этих случаях до конца жизни не наступает полная утрата волосяного покрова на голове.

– Пожалуйста, попросите ко мне товарища Троцкого и товарища Свердлова.

– Хорошо, товарищ Ленин.

Точная причина преждевременного выпадения волос до настоящего времени не определена. Известно, что на развитие заболевания оказывают влияние самые многообразные факторы. Прежде всего, это сильное давление на голову, например, при ношении тесных головных уборов. Причинами могут стать грубое неправильное расчесывание головы гребешком, применение завивки, начес и многое другое. У детей раннего возраста выпадение волос на голове происходит в основном в затылочной области, которая испытывает трение о подушку. Особенно часто это происходит при рахите. Достаточно большую роль в выпадении волос играют различные отравления организма, в том числе и на производстве, при попадании в организм некоторых химических веществ, таких как таллий, гепарин, ртуть, золото, антикоагулянты и др. Прием некоторых лекарственных препаратов, особенно цитостатиков, может приводить к преждевременной потере волос. Во всех вышеописанных случаях выпадение волос будет носить диффузный характер, так как отравляющее вещество действует не непосредственно на какой-либо участок кожи, а на весь организм системно. Другими причинами выпадения волос могут служить различные физические факторы, такие как рентгеновское излучение, радиация. Все они приводят непосредственно к поражению и нарушению роста волосяной луковицы. Следует упомянуть о таком факторе, как избыточное поступление в организм витамина А. Это является еще одним аргументом в пользу призыва к осторожному применению витаминных препаратов, которое должно осуществляться только по четким медицинским показаниям.

Чрезмерное злоупотребление словом «товарищ» показалось мне забавным, и я, должно быть, непроизвольно улыбнулся, потому что Ленин резко спросил меня:

– Вас что-то развеселило?

Ряд исследователей склонны рассматривать причины происхождения заболевания в аспекте анатомического строения головы. Например, установлено, что у лиц, страдающих преждевременным выпадением волос, зачастую имеется напряжение и натянутость широкого сухожильного растяжения, соединяющего лобную и затылочную мышцы. В итоге кожа становится натянутой, в результате чего нарушаются обменные процессы в ней и в волосяных луковицах, что, в конечном счете, и приводит к выпадению волос.

Я склонил голову:

Очень горячие дискуссии в настоящее время ведутся в отношении роли себореи в происхождении преждевременного облысения. Особенно это касается мужского типа заболевания. Как показывают длительные наблюдения, у части лиц, страдающих себореей, волосы полностью сохраняются до глубокой старости. Кроме того, имеется еще и такое несоответствие: как правило, при себорее поражается вся область головы, в то время как волосы выпадают преимущественно на ее макушке, а на боковых поверхностях головы они остаются совершенно незатронутыми. У лиц женского пола даже очень тяжелые разновидности себореи не приводят к развитию облысения. В целом довольно четко установлено, что себорея является причиной выпадения волос только у четверти всех страдающих этой патологией. Общераспространенный термин об отдельном заболевании – себорейном облысении – до настоящего времени является достаточно спорным. На данный момент принято считать, что себорея может лишь способствовать развитию облысения, но никогда не может становиться его единственной причиной. В целом же себорея по своему происхождению очень близка к другой патологии – гормональной алопеции. Оба этих заболевания развиваются при наличии в организме расстройств со стороны функций желез внутренней секреции. Чаще всего это нарушения со стороны таких желез, как гипофиз, щитовидная железа, надпочечники, половые железы.

– Прошу прощения, милостивый государь. Я просто не ожидал увидеть сразу так много знаменитых людей.

Ленин бросил на меня предостерегающий взгляд, и я решил, что больше улыбаться не буду. Надо сказать, что в последующие недели у меня и не было такой возможности.

Известно, что себорея является заболеванием со стороны сальных желез. Наружные же отверстия указанных желез выходят на коже несколько выше волосяной луковицы. Поэтому воздействие сальной кожной железы на волосяную сумку представляется очень сомнительным фактом. Те же самые обстоятельства относятся и к перхоти, которая располагается только на поверхности кожи головы. Существуют даже исследования, доказавшие, что женщины, не страдающие преждевременным выпадением волос, намного чаще страдают наличием перхоти на волосистой части головы. Наиболее склонны к облысению те женщины, у которых оно протекает по мужскому типу, с образованием залысин. Это, видимо, связано с повышенным содержанием в их организме мужских половых гормонов. Евнухи и кастраты никогда не страдают преждевременным облысением, у них никогда не развиваются даже залысины. Однако из вышеизложенного отнюдь не следует то, что себорея не имеет никакого отношения к процессам облысения. Она в большом количестве случаев значительно способствует увеличению скорости выпадения волос. Поэтому, несомненно, и сухая, и жирная форма себореи нуждаются в лечении.

Прошло не больше минуты, а вызванные уже явились. Я отметил для себя, что Ленин тут явно лицо № 1, хотя номинально главой Советского государства являлся Янкель Свердлов, да и у Троцкого власти было предостаточно. Тем не менее оба они примчались по зову Ленина как пара фокстерьеров. Ленин предложил им сесть, и они послушно опустились на стулья, глядя на него снизу вверх. Разве что хвостами не виляли.

В последние годы очень распространенной и «модной» является гипотеза о том, что основной причиной рассматриваемого заболевания является нарушение баланса в организме различных веществ, особенно микроэлементов, к которым относят кальций, цинк, железо, медь и др. Также эта теория связывает патологию с недостатком некоторых витаминов, особенно в зимне-весенний период. Данные факторы, несомненно, имеют место среди причин патологии, но они не являются единственными, всегда выступая в совокупности с другими, не менее важными.

– Этот человек привез нам письмо, – ткнул в мою сторону пальцем вождь. Внимательно посмотрел на Свердлова, на Троцкого, снова на Свердлова. – Он англичанин.

Определенное значение среди причин преждевременного выпадения волос придается и женской моде. Постоянные «начесы» способствуют тому, что волосы женщины становятся более ломкими, сухими. В дальнейшем это приводит к дистрофии волос и их выпадению. Огромный вред волосам причиняется в ходе использования различных красок, содержащих металлы и так называемые красители анилинового ряда. Неблагоприятным фактором является мелирование с использованием различных вредных для волос химических веществ, например, перекиси водорода и т. п. Вреден для волос перманент. Вообще выпадению волос способствует большинство химических соединений, входящих в состав современных косметических средств.

Те быстро взглянули в мою сторону и снова перевели глаза на Ленина.

Лечение. Всегда перед тем, как начинать вообще какую-либо терапию у больного с преждевременным выпадением волос, необходимо предварительно подробно опросить его, делая акцент на вопросы, которые могли бы помочь в выяснении причины развития заболевания. Очень важными моментами являются перенесенные до этого заболевания, профессия больного, особенности условий его труда, условия проживания, полученные травмы, перенесенные хирургические операции, наличие постоянных сильных стрессов и т. д. На данный момент не существует никаких медикаментозных препаратов или оперативных методик, которые бы позволили полностью восстановить волосяной покров в области лысин. Все они если и дают какой-либо эффект, то он оказывается незначительным и временным. Те методики лечения, которые применяются в клиниках сегодня, в основном носят профилактический (приостановить процесс облысения) и гигиенический характер. Целью всех их является уменьшение выработки кожного сала, борьба с перхотью, уменьшение интенсивности кожного зуда. Как уже упоминалось выше, себорея не является основной причиной заболевания, часто она только способствует развитию патологической симптоматики. Однако при наличии ее у больного стоит проводить и противосеборейное лечение.

При жирной разновидности себореи спустя 3–4 суток после очередного мытья головы волосы вновь становятся сальными, поэтому мыть голову больной должен не реже, чем один раз в 5–6 дней, используя ощелачивающие мыла типа зеленого, дегтярного, банного. Однако в данной процедуре переусердствование нежелательно, так как в этих случаях волосы становятся избыточно сухими и чрезвычайно ломкими. Врачи-дерматологи обычно рекомендуют больным с облысением пользоваться попеременно различными типами мыл. При жирной разновидности себореи достаточно хороший эффект можно получить, периодически протирая волосы растворами, содержащими этиловый спирт, или хинной водой. Раствор необходимо втирать в волосистую часть головы каждый день вечером, одновременно осуществляя легкий массаж кожи в области головы. Такие процедуры должны проводиться курсом по 5 дней. После этого голову моют дегтярным или зеленым мылом, попеременно промывают горячей и теплой водой. В общем, такое лечение нужно продолжать не менее 2 месяцев. Для приема внутрь больному назначают витаминные препараты, препараты, содержащие микроэлементы, биологически активные вещества и добавки, которые обычно применяются после приема пищи. При наличии у больного жирной формы себореи волос терапия, включая соответствующую диету, такая же, как и при жирной себорее кожных покровов.

– О чем письмо? – спросил Троцкий.

Ленин положил перед ними на стол бумагу. Вид у него при этом был весьма довольный, почти торжествующий.

Особую разновидность заболевания составляет жирная себорея волос у мужчин молодого возраста, так как в этом случае заболевание чаще всего обусловлено повышенным содержанием в крови мужских половых гормонов. Исходя из такого механизма развития, основным методом лечения в данном случае будет назначение препаратов, содержащих женские половые гормоны. При сухой разновидности себореи волос на волосистой части головы возникают в большом количестве мелкие чешуйки белого цвета, напоминающие отруби. При этом заметно, что плечи больного сплошь усеяны мелкими частичками перхоти, напоминающими по своему внешнему виду снежинки. Перхоть – это такое образование, которое состоит преимущественно из засохших частичек кожного сала, роговых чешуек поверхностного слоя кожи и из различных микроорганизмов. При сухой форме себореи больным рекомендуют мыть голову не реже, чем один раз в 7–10 дней. При этом желательно употреблять так называемые пережиренные разновидности мыл, к которым относят косметическое, спермацетовое и др. 1–2 раза в неделю такие больные должны втирать в кожу головы особые мази и кремы, которые назначаются дерматологом. Также назначаются витаминные препараты, в основном А и Е. Накожно местно можно применять мази с содержанием ртути, препаратов гормонов коры надпочечников. Все мази при сухой разновидности себореи волос втираются в кожу в вечернее время каждый день, одновременно при втирании производится легкий массаж волос и кожи головы. На волосы накладывается вощеная бумага, сверху повязывается косынка, которая не должна сниматься больным до утра. Вся эта повязка снимается, но волосы после этого мыть не нужно. Подобная процедура должна повторяться не менее одной недели. После проведения всего курса голову и волосы моют горячей водой с обычным детским или специальным мылом. После этого ополаскивают голову теплой водой. Общий курс лечения должен составлять не менее 2 месяцев. Достаточно быстро волосы восстанавливают свой привычный нормальный блеск, перхоть практически полностью исчезает, выпадение волос прекращается. Если больного до этого беспокоил зуд кожи головы, то и он проходит. Однако даже после полного выздоровления возможно развитие заболевания заново. Для предотвращения этого больным советуют после излечения повторять данную процедуру с периодичностью примерно 1 раз в 10 дней. Иногда больной жалуется на то, что появляются болевые ощущения при дотрагивании до кожи головы. Такие боли чаще всего обусловлены расстройствами со стороны нервной системы. Они могут наблюдаться у больных как с жирной, так и с сухой разновидностью заболевания. Подобные болевые ощущения устраняются при втирании в кожу головы некоторых смесей определенного состава. Внутрь такому больному назначаются обезболивающие и успокаивающие средства. При сухой форме себореи диета больного должна непременно включать в себя сливочное масло, рыбий жир, различные продукты, обогащенные витаминами.

– Компания «Викерс», – сказал он. – А также Захаров.

Троцкий повернул голову в мою сторону.

При преждевременном облысении в терапии очень важной задачей является восстановление нормальной циркуляции крови в мелких сосудах. Для этого в основном применяются физиотерапевтические мероприятия, главным из которых является массаж волосистой части головы при помощи жидкого азота. Процедура производится примерно 2–3 раза в неделю; полный курс составляет 15 процедур. Можно также проводить терапию при помощи ультрафиолетового излучения, которая очень проста и применяется даже вне клиники, например, в косметологическом салоне. Однако данный вид лечения противопоказан больным, у которых имеются сопутствующие заболевания в виде патологии со стороны почек, легких, гипертонической болезни.

– Вы посланец Захарова?

Профилактика. Любые волосы, а в особенности пораженные, требуют постоянного и тщательного ухода. Лицам с редкими, жирными или, напротив, избыточно сухими волосами следует избегать причесок по типу «конского хвоста» и ему подобных. Для здоровья волос очень большое значение имеет здоровье организма в целом, поэтому все сопутствующие патологии необходимо полно и своевременно лечить. При незначительных нарушениях общего состояния применяются адаптогены, общеукрепляющие средства, витаминные препараты. Так как у больных с преждевременным выпадением волос достаточно часто наблюдаются расстройства со стороны желез внутренней секреции, то они обязательно должны состоять на учете у врача-эндокринолога.

Я отрицательно покачал головой:

Трихотилломания

– Нет, сэр, я всего лишь доставил письмо.

– Никаких «сэров». Называйте меня «гражданин».

Данная патология относится к разряду алопеций, однако в отличие от других разновидностей заболевания данная вызывается искусственным образом, когда больной имеет привычку к выдергиванию волос на голове. Участки облысения на голове при этом совершенно несимметричны, при осмотре больного можно заметить множество обрывков волос. Чаще всего это явление распространено среди больных неврозами навязчивых состояний, особенно детского возраста. У них одновременно наблюдается не только трихотилломания, но и трихофагия (поедание оторванных волос), привычка грызть ногти. Родители и окружающие часто ругают таких детей, относя эти явления на счет плохого воспитания, в то время как они являются больными и требуют лечения.

Троцкий взял письмо, быстро прочел его и передал Свердлову. Пока третий из большевиков пробегал взглядом написанное, все молчали, хотя им явно не терпелось начать обсуждение. Через пару секунд Свердлов поднял глаза и тихо проговорил:

Лечение. Наиболее простым мероприятием, способным предотвратить эту дурную привычку, является бритье головы больного наголо. Однако это не устраняет первоначальной причины заболевания. Необходимо серьезно заниматься терапией возникшего невроза с участием врача-невролога. Наибольшее значение при этом имеет психотерапия.

– Пятьдесят миллионов?

Гнездное, или круговидное, выпадение волос на голове

Казалось, он чрезвычайно удивлен.

В тот же миг Троцкий воскликнул:

Причины развития заболевания. Признаки заболевания довольно характерны и полностью соответствуют его названию – на голове появляется очаг, в пределах которого все волосы полностью выпадают, в то время как окружающий волосяной покров остается совершенно непораженным. Заболевание практически с одинаковой частотой поражает детский и взрослый возраст. У мужчин оно встречается в два раза чаще, чем у женщин. Среди факторов, способствующих развитию патологического процесса, особо выделяют различные заболевания со стороны нервной системы, желез внутренней секреции, перенесенные травмы, контузии, оперативные вмешательства на черепе, воспалительные процессы, локализующиеся в области головы, хронический тонзиллит, аллергия в отношении лекарственных препаратов. По наиболее современным данным среди причин заболевания фигурируют различные стрессы, недостаток в организме больного железа, меди. Заболевание никогда не начинается постепенно. Начало его всегда внезапное. В самом начале выпадает только небольшой участок волос, который затем все более растет по площади, иногда даже достигая границы волосистой части головы и затылка. У разных больных размеры патологических очагов значительно различаются. Очаг большой и единичный, но может иметься и относительно большое количество более мелких очагов. Если в зоне облысения выдернуть несколько волос, то это удается очень легко; при детальном рассмотрении они напоминают восклицательные знаки. Лысины достаточно больших размеров, как правило, имеют практически ровную правильную округлую форму. Иногда могут принимать форму овала. Если изначально на голове было несколько мелких очагов облысения, но в дальнейшем в результате постоянного роста они сгруппировались и слились, то в итоге получается один большой очаг, имеющий неправильные очертания. Характерно то, что при гнездном облысении в коже в области лысин не отмечается совершенно никаких расстройств обмена веществ, цветом она напоминает слоновую кость. Заболевание продолжается в целом около 2–3 месяцев. Дальнейшее выпадение волос прекращается и начинаются процессы восстановления, которые изначально появляются в центре очага в виде роста новых волос.

– Но можно ли ему верить?

Ленин поджал губы, наклонил голову набок и, по-французски воздев руку ладонью вверх, спросил:

Самые первые волосы тонкие, короткие, не имеют цвета. Являются по своему строению пушковыми. Потом они замещаются волосами нормального цвета и окраски. Иногда заболевание затягивается на сроки, превышающие вышеуказанные, и процесс выздоровления начинается позже. Часто при гнездной плешивости отмечаются параллельные изменения ногтей: они становятся как бы истыканными, что напоминает признаки псориаза (см. главу «Псориаз»). В зависимости от некоторых проявлений и течений принято выделять несколько типов гнездной плешивости.

– Дар? В виде поставок вооружения? Да это стоит дороже, чем все они,вместе взятые!

Офиазис

Троцкий поморгал глазами и возразил:

При этой форме имеется много мелких очагов облысения. Они группируются и сливаются между собой, в результате чего напоминают своеобразные цепочки, расположенные на затылке и идущие по направлению к вискам. Со временем очаги продолжают расти, и волосистая часть головы все больше оголяется. В конце концов, волосяной покров на голове сохраняется только в области темени. В других местах волосы полностью выпадают.

– Но они-тодоверились Захарову, и что из этого вышло? Ничего они от него не получили. – В его голосе звучала горечь. – Россия заплатила «Викерсу». Захаров получил деньги. Мы же потом не получили ничего!

Субтотальная форма алопеции

– На пятьдесят миллионов оружия, – напомнил Ленин, – Оно нам крайне необходимо, Лев Давыдович. Вчера в этой же самой комнате вы сами говорили, что без... – Тут он взглянул на меня и замолчал. – Выйдите и подождите снаружи. Я пошлю за вами.

Выпадение волос при данной форме носит повсеместный характер. В итоге лысина распространяется на область всей волосистой части головы, на которой сохраняются лишь отдельные небольшие «кустики» нормальных длинных волос.

Я сел на стул в приемной и стал размышлять, кто такие эти самые «они». Те, что доверились Захарову и каким-то образом отождествлялись со всей Россией. Еще мне, при всей моей наивности, показалось невероятным, что кто-то мог доверять такому субъекту, как Захаров. Я вспомнил его ястребиное лицо, пронизывающий взгляд. К такому человеку нужно относиться очень осторожно, стараться не вызвать его гнев, но доверять – ни в коем случае. Однако сам король, судя по всему, безгранично в него верит...

Полная или тотальная форма алопеции

Из кабинета Ленина быстро вышел Свердлов. Не останавливаясь, он властно поманил меня пальцем и зашагал вперед по коридору. Я вскочил на ноги и последовал за ним. Свердлов впустил меня в свой кабинет, закрыл дверь и жестом велел садиться. Я опустился на стул так же послушно, как и он в кабинете у Ленина.

Эта форма заболевания носит название злокачественной алопеции. На голове выпадают практически все волосы, но одной головой процесс не ограничивается: выпадение волос захватывает брови, ресницы, области подмышек, область лобка, выпадают даже все пушковые волосы, имеющиеся на теле. В ряде случаев этот тип облысения может сочетаться с витилиго, что создает очень характерную клиническую картину. Зуда и болевых ощущений во время гнездной плешивости вообще никогда не бывает. У некоторых больных может иметь место увеличение задних шейных групп лимфатических узлов. Наиболее тяжелые переживания больные, как правило, испытывают в психоэмоциональной сфере.

– Достаточно ли хорошо вы говорите по-русски? – спросил Свердлов.

При осмотре пораженного волоса под микроскопом выявляются выраженные дистрофические расстройства в его луковице. У некоторых выпавших волос, однако, она полностью сохраняется.

– Совершенно свободно, – ответил я.

– Выговор у вас чистый?

Признаки заболевания достаточно характерны и постановка диагноза в клинике чаще всего не представляет для начинающего врача особой сложности. Важной особенностью очаговой плешивости является то, что возникает она всегда внезапно, сразу. Иногда плешивость очагового характера может наблюдаться при сифилисе, но при этом она мельче по размерам и выглядит в виде меха, поеденного молью. При этом обнаруживаются и другие признаки сифилиса, которых не бывает при очаговой плешивости. Другие два похожих заболевания – парша и псевдопелада Брока, но после первой из них на коже остаются выраженные рубцовые изменения, а после второй – заметная атрофия. Красная волчанка волосистой части головы характеризуется достаточно медленным началом, на коже впоследствии остаются участки атрофии.

– Я вырос в Перми, но по-русски говорю без провинциального акцента. Обычно меня принимают за петербуржца.

Прогноз. Как уже было сказано ранее, заболевание может проходить само по себе без применения лечения, волосяной покров при этом полностью восстанавливается. Однако болезнь зачастую склонна развиваться на том же самом месте заново. Тотальная или злокачественная алопеция является заболевание неизлечимым, прогноз в отношении выздоровления в этом случае неблагоприятный. В литературе описаны случаи самопроизвольного выздоровления, но они являются очень большой редкостью.

– За петроградца, – сварливо поправил он.

– Разумеется. Прошу извинить.

Лечение. Применяются различные препараты, восстанавливающие процессы питания и обменные процессы в коже, нормализующие обмен веществ в организме в целом. Назначается широкая витаминотерапия. Применяют препараты гормонов коры надпочечников в виде местных накожных форм, принимаемых внутрь. Из физиотерапевтических процедур наиболее благоприятное действие оказывает рентгеновское облучение кожи в области корешков спинного мозга. Это косвенный метод терапии, предназначенный для воздействия на нервную систему. Применяется криотерапия, или лечение холодом. С этими целями в клиниках при помощи специальной аппаратуры применяют жидкий азот и хлорэтил. Процедура в среднем проводится около 2–3 раз в неделю, полный курс составляет 15–20 процедур. Неплохой результат получают при проведении парафиновых аппликаций и озокерита на область поражения. Но ко всем вышеуказанным мероприятиям имеется целый круг противопоказаний. Основными из них являются: склероз сосудов головного мозга, гипертоническая болезнь, эпилептические судорожные припадки.

Свердлов кинул на меня сердитый взгляд:

Для лечения очагового облысения применяют самые различные мази гормонального происхождения. Но перед их применением, особенно у пожилых людей женского пола, необходимо получить консультацию врача-эндокринолога.

– Кто вы по профессии?

Псевдопелада Брока

– Я офицер Королевского флота.

– Значит, командовать людьми вы привыкли, так?

Причины данного заболевания по сей день остаются неизвестными. Эта патология проявляется в виде выпадения волос, но происходит это, в отличие от гнездного облысения, не сразу и одномоментно, а незаметно для самого больного. Поражается в основном волосистая часть головы. В начале очаги поражения имеют очень мелкие размеры, но постепенно и неуклонно растут, достигая сначала размеров зерна чечевицы, затем десятикопеечной монеты, становясь все более выраженными и заметными. Чаще всего они имеют форму круга или овала. Такие плешинки при внешнем осмотре больного заметны сразу, так как граница между ними и здоровой кожей головы очень четкая. Кожа в области очагов совершенно «лысая», но иногда на ней можно встретить единичные утолщенные волосы. Кожа в области очагов принимает розоватый или белый цвет. Как правило, отдельные плешинки не достигают крупных размеров. На голове они располагаются по несколько, группами, которые в дальнейшем сливаются между собой, и уже тогда образуется по-настоящему крупный очаг. Согласно одному из крупнейших исследователей в этой области, Рабу, имеется несколько отличающихся друг от друга разновидностей псевдопелады.

– Так точно.

1. Чистая пятнистая атрофия, когда в области очагов совершенно отсутствуют волосы, кожа имеет белую окраску.

Свердлов замолчал, все так же сурово глядя мне в лицо. Старый трюк, призванный смутить собеседника. Я попросту выпучил на него глаза и ждал. В конце концов он нарушил затянувшуюся паузу:

2. Пятнистая атрофия с покраснением, когда в области плешинок кожа становится красного цвета.

– Другие языки знаете?

3. Пятнистая атрофия с гиперкератозом, когда в области очагов поражения кроме выпадения волос имеется также еще и значительное утолщение рогового слоя кожи.

– Немного по-французски, прилично по-немецки. Ну и, естественно, по-английски.

При рассмотрении материала, взятого от больного, под микроскопом можно выявить некоторые изменения, характерные для аллергических реакций.

Свердлов кивнул.

Диагноз такому больному поставить достаточно легко, если исключить у него все другие кожные заболевания, при которых на месте очагов поражения остаются рубцы.

– А с языком революции вы знакомы?

– Пока не очень, товарищ комиссар. Но общая терминология мне известна. Мне случалось читать и Маркса, и Энгельса, и товарища Ленина. Когда нужно, я учусь быстро.

Лечение. Полного обратного развития проявлений и выздоровления добиться нельзя, однако патологический процесс возможно приостановить, что и является основной целью терапии при псевдопеладе. В первую очередь назначаются витаминные препараты, особенно А и Е. Непременно должны применяться препараты гормонов, но это должно совершаться только после консультирования больного врачом-эндокринологом. Из немедикаментозных способов лечения применяют массаж очагов поражения, различные физиотерапевтические процедуры.

– С этой учебой, уж поверьте моему совету, вам лучше поспешить. В Уральском Совете много горячих голов. Фамилия Яковлев вам что-нибудь говорит?

Прогноз. Данный вид атрофической алопеции является хроническим заболеванием, протекающим всю жизнь и не поддающимся терапевтическим мероприятиям. С самого начала в области плешинок появляется покраснение кожи, которое затем исчезает, а на этом месте появляется слегка выраженная атрофия кожи. Волосы в местах бывших очагов поражения практически уже никогда не растут. Надежды на выздоровление даже при правильно проводимой терапии, по сути, нулевые.

– Нет.

Поседение волос

По лицу Свердлова промелькнуло нечто похожее на улыбку, в которой мне почудилось не то презрение, не то жалость.

Может быть три варианта поседения волос у человека вообще:

– Привыкайте к этому имени – Василий Васильевич Яковлев. Завтра утром будьте здесь ровно в девять.

1) возрастное поседение. Является совершенно нормальным процессом и происходит с приходом старости у всех людей. Оно еще называется физиологическим;

На следующее утро я узнал, почему мне так необходимо запомнить это имя – Яковлев. И еще я был назначен командиром отряда из ста пятидесяти кавалеристов\".

2) преждевременное поседение, которое происходит точно так же, как у пожилых людей, но в слишком молодом возрасте;

* * *

3) врожденное поседение, которое чаще всего является генетически обусловленным. Зачастую оно входит в разряд признаков очень тяжелого наследственного заболевания – прогерии. При этом процесс старения происходит еще в детском возрасте. Он проявляется не только в поседении волос, но и в их выпадении, в выпадении зубов, появлении на коже морщин, ослаблении зрения.

– Он просто сумасшедший, – пробормотал Мэлори.

Процесс поседения волос в пожилом возрасте обусловлен тем, что во всех их слоях пропадает пигмент меланин, а на его месте образуются пузырьки воздуха, придающие волосу белый цвет. Однако более точный механизм поседения до наших дней остается не до конца выясненным вопросом. Скорее всего, это очень сложный процесс, в основе которого лежит достаточно большое количество самых разнообразных факторов. Некоторые ученые придают наибольшее значение нервно-психическим переживаниям и стрессу, другие склоняются к нарушениям со стороны желез внутренней секреции как к основному фактору. В любом случае все данные изменения при возрастном поседении являются закономерными, в то время как при преждевременном – патологическими. Тяжелые заболевания и перенесенные нервные потрясения, несомненно, могут приводить к поседению, но отнюдь не сразу, а медленно, в течение более или менее продолжительного времени. Часто в художественной литературе описываются случаи поседения в течение всего нескольких часов или одной ночи, что явилось следствием сильнейшего стресса. С научной точки зрения такие случаи представляются маловероятными.

Поняв, что произнес эти слова вслух, сэр Хорейс поморщился. Разговор вслух с самим собой – явный признак размягчения мозгов. Но, ей-богу, он не единственный, кто тут выжил из ума. Поразительный тип этот Пилгрим. Прочел документ, который сэр Бэзил хотел во что бы то ни стало похоронить, выяснил что-то о самом Захарове, о короле, о Ленине, Свердлове, Троцком – и не придал этому ни малейшего значения! Проигнорировал даже то обстоятельство, что речь идет о поставке оружия на сумму в пятьдесят миллионов. Ничего себе «древняя история»!

Остается неясным тот факт, что у некоторых лиц поседение не наступает даже в очень преклонном возрасте, в то время как у других без видимых причин оно происходит преждевременно. Поседение волос врожденного характера может носить как частичный характер, так быть и тотальным, с захватов всей волосистой части головы. При альбинизме пигмент меланин, придающий окраску органам и тканям, отсутствует не только в волосах, но и в коже, в роговой оболочке глаза. Это состояние очень часто сопровождается светобоязнью.

Просто Пилгрим никогда не видел Захарова, этим все и объясняется. Он не знает, что Захаров всегда действовал безошибочно и наверняка. Зато сэр Хорейс был очень хорошо знаком с этим качеством своего бывшего патрона, и сейчас на него как бы дохнуло волей покойного магната через столько лет. Прошло полвека с тех пор, как сэр Бэзил сидел в этом кабинете, но Мэлори и сейчас ощущал его присутствие, исходившую от него силу и даже голос, произнесший: «Разберитесь в этом, это опасно». Ощущение опасности еще раньше угнездилось в сознании старого банкира и по мере развития событий все обострялось. Приказ покойного сэра Бэзила вновь и вновь звучал в мозгу Мэлори, пока он разглядывал маленький конверт, прикрепленный скрепкой к последней странице рукописи Дайкстона. Пилгрим распечатал конверт, прочитал лежавшую в нем бумагу и затем положил обратно.

Лечение. Поседение волос является процессом необратимым. Восстановление потерянного цвета при поседении невозможно. Единственным мероприятием, способствующим получению удовлетворительного косметического эффекта, является окрашивание волос искусственными красками, которые в широком ассортименте представлены на современном рынке. Можно использовать и так называемые восстановители цвета.

Сэр Хорейс вновь раскрыл конверт.

Однако не следует забывать, что многие красители могут способствовать повышению ломкости волос, их выпадению. На некоторые средства может развиваться аллергическая реакция, что в дальнейшем становится причиной дерматита. При мытье головы желательно употреблять так называемые пережиренные разновидности мыл.

Глава 24. Нарушения пигментации кожи

Это достаточно большая группа заболеваний. Эта группа патологий имеет самое различное происхождение и механизмы развития. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся заболевания данной группы.

Глава 3

Нарушения нормальной пигментации кожи могут происходить как в сторону ее усиления, так и ослабления, вплоть до полного отсутствия пигмента (так называемый альбинизм). Эти состояния соответственно называют гиперпигментацией либо же гипопигментацией. По другой градации все нарушения содержания меланина в коже принято разделять на первичные (расстройства со стороны непосредственно меланин-синтезирующих клеток) и вторичные (когда изначально поражаются какие-то другие элементы кожи, а меланиновые клетки вовлекаются в патологический процесс позже, вторично). Гиперпигментация всегда связана с избыточной выработкой пигмента меланина, а гипопигментация – напротив, с недостаточностью таковой. Депигментацией принято называть полное отсутствие пигментов в коже и волосах.

Дом Четырех Вилок

Все нарушения со стороны пигментации кожи можно подразделить на органические и функциональные. Функциональными являются нарушения временного характера, которые при прекращении действия некоторых факторов полностью устраняются. Самым ярким примером гиперпигментации функционального характера является загар, который образуется под действием ультрафиолетовых лучей при длительном пребывании на солнце. Примером же функциональной гипопигментации являются различные слабоокрашенные пятнышки кожи, которые остаются на месте травм и воспалительных процессов. Они также проходят совершенно бесследно сами по себе. Органические же расстройства намного больше затрагивают структуру самой кожи, почти всегда связаны с теми или иными нарушениями со стороны пигментных клеток.

Мэлори прошел по коридору, застланному ковром темно-бордового цвета, остановился возле кабинета Пилгрима, негромко постучал в дверь и вошел. Старший партнер, разговаривавший по телефону, взглянул на вошедшего и кивнул. Мэлори налил себе кофе из кофеварки и подошел к окну. Вскоре раздался звук опускаемой телефонной трубки, и Пилгрим спросил:

– В чем дело, Хорейс?

К разряду органических гиперпигментаций можно отнести такие состояния, как веснушки и хлоазма. Органическое отсутствие пигмента меланина может проявляться либо в виде витилиго – особого заболевания, проявляющегося в виде появления на коже неокрашенных пятен, либо в виде системного заболевания альбинизма, которое имеет генетическую природу и развивается крайне редко.

Мэлори обернулся. В руке он держал рукопись Дайкстона.

Витилиго, или песь

– Судя по всему, мы расходимся во мнениях относительно важности этого документа.

Пилгрим покачал головой.

Причины развития заболевания. По своей сути витилиго представляет исчезновение из кожи пигмента меланина. Заболевание носит приобретенный характер, поэтому никак не связано с генетическими нарушениями и практически никогда не поражает детей раннего возраста. Чаще всего патология встречается у взрослых лиц, несколько реже у подростков и детей старших возрастных групп. Особенно сильно витилиго распространилось в нашей стране в годы после Великой Отечественной войны, что доказывает некоторую его связь с нервными нарушениями и стрессами. В настоящее время количество случаев патологии несколько уменьшилось, однако в связи с действием большого числа неблагоприятных факторов внешней среды, а также постоянной стрессогенной обстановки в обществе она является все же довольно распространенной.

– Нет, я понимаю, что это может оказаться очень важным. – Молодой человек невесело рассмеялся. – Пятьдесят тысяч ежегодно, да еще без всяких вопросов – это не шуточки. Просто я боюсь, что все это туфта.

В норме естественный цвет кожи обеспечивается за счет входящих в ее структуру особых клеток – меланоцитов, содержащих пигмент меланин. В нормальных меланоцитах всегда должен содержаться особый набор ферментов, при помощи которых другие вещества, например, аминокислота тирозин, превращаются в указанный пигмент. Меланоциты в больших количествах расположены в глубоких слоях кожи, в стволах волос. При этом интересно отметить, что у людей с разной интенсивностью окраски кожных покровов, например у европейца и негра, количество меланоцитов, содержащееся в коже, совершенно не различается. Отлично только количество пигмента, производимое ими. В нормальных условиях на интенсивность окраски кожи и волос влияет достаточно много различных факторов: наследственность, принадлежность к той или иной расе и нации, продолжительность пребывания на солнце в течение дня, особенности обмена веществ организма, его питания, возраст.

– Что-что?

В основе витилиго, как и большинства нарушений пигментации кожи, по мнению многих исследователей, лежит нарушение образования нормального меланина в меланоцитах кожи. Это, в свою очередь, может быть обусловлено целым рядом причин.

– Туфта, Хорейс. Этот парень, Дайкстон, явно из породы шутников. Он дает нам первую часть, потом заставляет гнаться за второй частью. Впереди целая гонка по пересеченной местности, мы на ней наверняка пупок надорвем. А в конце нас ждет пшик. Я просто уверен!

– А как же обещанная катастрофа?

Ранее наиболее распространенной и общепризнанной считалась инфекционная теория происхождения нарушений пигментного обмена. Предполагалось, что какой-то вид известных или неизвестных вирусов, проникая в кожу, способствует в дальнейшем появлению на ней участков избыточной или же, напротив, недостаточной окраски. Поражение кожных покровов могло происходить и в результате какой-либо бактериальной инфекции, под действием вредных веществ, выделяемых болезнетворными бактериями. В настоящее время данная гипотеза отвергнута, так как не нашла должных доказательств. На сегодняшний день принято считать, что наибольшее значение в развитии заболевания играют следующие факторы: нервно-психические переживания и стрессы, некоторые заболевания инфекционного происхождения, сирингомиелия (особое наследственное заболевание спинного мозга, в результате которого нарушается иннервация кожи), спинная сухотка, перенесенный сифилис, заболевания глистной природы, нарушения со стороны функционирования желез внутренней секреции (основное значение имеют расстройства функций таких желез, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы). Витилиго может развиваться и в тех местах, где кожа постоянно подвержена механическим раздражениям, например, во время ношения бандажей, корсетов, повязок, гипса. Отнюдь не на последнем месте стоят различные нарушения обменных процессов в организме, например, дефицит таких элементов, как железо и медь, которые имеют достаточно большое значение в механизме развития заболевания.

Пилгрим откинулся в кресле.

– Не могу в это поверить. И объясню почему. Предположим, что этот самый Дайкстон имеет на нас зуб. Банк оставил без крова его мать-старушку или что-нибудь в этом роде. Несчастная вдовица умерла от холода и голода, поэтому он нас так ненавидит. Долгие годы Дайкстон сопел, пыхтел и разработал план мести. Теперь давайте посчитаем. В 1918 году он уже капитан-лейтенант. Стало быть, ему что-нибудь под тридцать. Сколько ему сейчас? Девяносто? Нет, скорее всего он мертв. Все-все они уже на том свете: и Дайкстон, и Ленин, и Захаров. Неужели вы думаете, что человек может пятьдесят лет вынашивать планы мести, не рассчитывая увидеть их осуществление?

– Судя по всему, Захаров отдал распоряжение делать выплаты без ограничения срока. По пятьдесят тысяч в год. Вы представляете себе, что такое в 1920 году была сумма в пятьдесят тысяч фунтов стерлингов?

Признаки заболевания. Витилиго проявляется тем, что на коже больного появляются округлой или овальной формы пятна, лишенные пигмента меланина, которые поначалу, как правило, небольшого размера – 0,2–0,3 см в диаметре. Изначально они могут быть и больше, в дальнейшем их размеры растут. Внешне пятна выглядят белыми, молочного цвета или цвета слоновой кости, что характерно. Граница между очагами поражения и здоровой кожей четкая. Характерными признаками является то, что на поверхности пятен никогда не образуется чешуек, а сами пятна никогда не возвышаются над поверхностью здоровой кожи, которая в области пятен лишена пигмента. Однако если присмотреться, то может показаться, что пигмент как бы перемещен к краям очагов, так как кожа тут окрашена интенсивно. Иногда у некоторых больных внутри самих пятен витилиго появляются более мелкие пятна усиленной пигментации кожи. Как уже говорилось выше, в самом начале своего развития пятна при витилиго имеют небольшие размеры. Затем по краям они начинают расти, становятся более крупными, иногда в результате роста соединяются с близлежащими пятнами, образуя более крупные очаги неправильных очертаний. При этом по краям очага сохраняется тот же самый характерный признак – усиление окраски кожи. Зачастую очаг поражения принимает со временем просто гигантские размеры: он может занимать всю область ягодицы, весь живот, всю спину. Иногда поражение захватывает всю кожу тела, но это случается крайне редко. Поражение при заболевании не отличается какой-либо излюбленной локализацией, оно может располагаться в совершенно любом месте, в том числе и на бровях, на половых органах, на волосистой части головы. Наиболее же часто очаги выявляются на наружных половых органах, что нередко ошибочно принимают за проявления инфекций, передаваемых половым путем, на тыльной поверхности кистей, в складках между ягодицами. У некоторых больных кожные проявления витилиго выглядят своеобразно: небольшие участки депигментации чередуются с участками нормальной кожи, что в целом придает ей пестрый вид. Волосы в зоне поражения кожи становятся обесцвеченными. Никаких субъективных ощущений при этом больной не испытывает, жалоб не предъявляет, за помощью в лечебные учреждения не обращается. Некоторые исследователи в последние годы выявили, что кожа в зоне пятен витилиго является весьма чувствительной к действию солнечных лучей, особенно ультрафиолетового спектра. В зоне поражения значительно нарушается функция потовых желез, что приводит к нарушению выделения пота. При облучении ультрафиолетовыми лучами кожа в области пятен витилиго никогда не приобретает загара, в то время как окружающие пятно участки гиперпигментации еще более темнеют. Имеются такие места, на которых витилиго никогда не развивается – это слизистые оболочки, ладони и подошвы. У некоторых больных развитие заболевания происходит своеобразно: сначала в области будущего очага появляется пятно покраснения кожи, затем на этом месте кожные покровы теряют свою окраску. Зачастую витилиго поражает кожу больного не изолированно, а сочетается с такими заболеваниями, как склеродермия, порфириновая болезнь, гнездная плешивость, невус Саттена, белая атрофия кожи и т. д. Специфическими признаками являются отсутствие шелушения и атрофии кожи в области очагов поражения при любой форме заболевания.

– Конечно. Это были сумасшедшие деньги. Очень может быть, что Дайкстон имел на Захарова серьезный компромат. Так или иначе, речь, несомненно, идет о шантаже. Но, Хорейс, вспомните, Захаров умер в 1936 году!:

– Очевидно, вы хотите сказать, что обида Дайкстона носила личный характер и была направлена исключительно против сэра Бэзила?

Витилиго всегда протекает хронически, достаточно сложно поддается проводимой терапии. Как уже указывалось, процесс начинается с маленького и в большинстве случаев незаметного на коже пятнышка. В дальнейшем это пятнышко растет в размерах. Появляются новые очаги поражения на других областях тела, причем этот процесс происходит медленно, постепенно, может продолжаться долгие месяцы и даже годы. Иногда заболевание не перестает развиваться до самого конца жизни больного. В литературе описаны случаи, когда заболевание проходило самостоятельно, без соответствующей терапии, но это случается крайне редко, чаще всего витилиго упорно не поддается никаким методам лечения.

– А разве нет? Все это выглядит вполне лично. По персональному распоряжению Захарова банк ежегодно выплачивает деньги. Примечание старшего партнера запрещает подвергать выплаты сомнению, иначе, мол, разразится катастрофа. По-моему, речь идет об игре, в которую играли двое. Захаров проиграл, а мы должны платить. Причем платим мы скорее всего уже покойнику. Во всяком случае, первые страницы пыльной от времени рукописи не убедили меня в обратном. Послушайте, Хорейс, все это слишком мелодраматично, чтобы быть правдой!

Если рассматривать соскобы, взятые с места очагов поражения под микроскопом, то оказывается, что в такой коже полностью отсутствует пигмент меланин. В то же время в материале, взятом с краев очага, содержание самих меланоцитов и пигмента в них обнаруживается в очень больших, чрезмерных количествах. При этом во всех слоях кожи в области очага можно выявить воспалительные явления, которые, видимо, обусловлены по большей части аллергическими реакциями.

Мэлори смотрел Пилгриму прямо в глаза.

– Нет, Лоренс, умерли не все участники тех событий.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз в клинике ставится легко при выявлении на коже характерных очагов поражения при витилиго, представляющих собой белые, лишенные пигмента меланина пятна, в области которых никогда не выявляется образования чешуек или атрофии. Часто приходится отличать заболевание от так называемой лейкодермы сифилитического происхождения. Она развивается во вторичном периоде сифилиса и представляет собой как бы рисунок сетки на шее, который образуется за счет большого количества пятен, лишенных пигмента. Важным моментом является то, что при сифилисе, в отличие от витилиго, имеются и другие признаки, например, своеобразные очаги поражения на слизистых оболочках, в области анального отверстия, так называемый полисклераденит. Также в условиях современных клиник легко осуществить постановку некоторых несложных лабораторных реакций, способных подтвердить у больного именно наличие сифилиса, а не другой патологии.

– Кто же остался?

При лепре (проказе) могут появляться пятна, очень напоминающие таковые при витилиго. Отличием является то, что при проказе в области очагов поражения полностью отсутствует чувствительность, что легко выявить при помощи нанесения раздражений обычной иголкой. При пятнистой форме лепры, напротив, больного беспокоят постоянные болевые ощущения в области патологических очагов, которые обусловлены раздражением нервных окончаний. Для дополнительного анализа можно взять у больного соскобы или мазки с пятен кожи и слизь из носовой полости. При исследовании этого материала под микроскопом в нем обнаруживаются микробактерии лепры. Большое значение при постановке больному диагноза является его подробный расспрос относительно того, после действия каких факторов развилось заболевание, с чего оно началось, как протекало в дальнейшем, какие ощущения при этом испытывал сам больной.

– \"Хильярд и Клиф\".

– Неужели вы думаете, что он может погубить наш банк? Откуда – из могилы?

Еще одно заболевание, способное образовывать на коже пятна, подобные таковым при витилиго, – разноцветный лишай. Но очаги поражения при этом имеют хотя и светлый, но несколько отличающийся цвет от молочно-белого при витилиго. Кроме того, на теле больного, помимо белых, могут появляться очаги и другого цвета и характера: розового и темного цветов, с шелушением на поверхности. При поскабливании пятен при розовом лишае определяется признак так называемой «стружки». При смазывании йодной настойкой пятна принимают более темную окраску, чего никогда не наблюдается при витилиго. При разноцветном лишае пятна, напоминающие таковые при витилиго, возникают чаще всего в ранние сроки после выздоровления, когда после этого больной длительное время находится на солнце. При этом обесцвеченные пятна появляются на местах бывших очагов разноцветного лишая. Они существуют лишь в течение некоторого времени, а затем самопроизвольно исчезают, чего никогда не бывает при витилиго. В любом случае, если возникают хотя бы малейшие затруднения в постановке диагноза витилиго, то такой больной должен получить консультацию невропатолога и эндокринолога для оценки состояния нервной системы, системы желез внутренней секреции, обменных процессов в организме. Это имеет значение и в дальнейшем, в плане правильного подбора терапии. Во всех случаях берется кровь больного для постановки реакции Вассермана (специфическая лабораторная реакция для выявления сифилиса).

Мэлори пожал плечами.

– Не знаю. Сэр Бэзил явно боялся какого-то катаклизма, а этот человек, уверяю вас, не был подвержен необоснованным страхам. Мы должны выяснить, в чем дело. И чем быстрее, тем лучше.

Лечение. Больному назначаются вещества, улучшающие обменные процессы, особенно в коже, препараты, влияющие непосредственно на обмен пигмента меланина. Местная накожная терапия проводится спиртовыми растворами различных лекарственных средств. Чаще всего такую терапию сочетают с физиотерапевтическими мероприятиями, особенно облучением очагов поражения ультрафиолетовым светом. В начале кожа обрабатывается соответствующим препаратом, а затем производится облучение. Такое сочетание способствует значительному усилению положительного эффекта. В настоящее время разработана такая совершенная методика, как ПУВА-терапия, суть которой состоит в том, что различные медикаменты, препараты гормонов коры надпочечников, вводятся в кожу непосредственно при помощи ультрафиолетовых лучей. При применении местной накожной терапии не следует смазывать лекарственными растворами, кремами и мазями области век и участки кожи вокруг глазных яблок. При большинстве применяемых в настоящее время методик общая продолжительность одного курса терапии составляет в среднем около 1 месяца. В дальнейшем такие курсы должны повторяться больному с определенной периодичностью всю жизнь. Особые сложности представляет лечение детей, больных витилиго, в возрасте до 5 лет и младше, так как многие применяемые у взрослых препараты им противопоказаны. Также противопоказаниями к основному множеству лекарственных средств, назначаемых при витилиго, являются такие заболевания, как острые кишечные инфекции, синдром раздраженной кишки, гепатиты, воспалительные процессы в почках, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, туберкулез, беременность, общее истощение организма значительной степени, возраст больного старше 50 лет. Очень часто при витилиго хороший эффект можно получить при назначении больному различных гормональных препаратов, витаминных лекарственных средств, особенно А и Е. Следует только помнить о том, что препараты гормонов никогда нельзя назначать без предварительного консультирования больного врачом-эндокринологом, так как при их неграмотном использовании развивающиеся осложнения могут по степени вреда для организма больного превышать даже проявления самого заболевания.

– Но вы ведь понимаете, Хорейс, что поиски будут стоить дорого. Скорее всего мы мало что найдем, а заплатим за это кучу денег.

– И все же не исключаю, что это обойдется нам дешевле, чем если мы вообще откажемся от поисков.

Наиболее широко применяемой группой гормональных лекарственных средств при витилиго являются гормоны коры надпочечников. Однако, как уже указывалось выше, назначение их требует определенной осторожности. Особенно это актуально в отношении детей младших возрастов. Противопоказания к применению препаратов этой группы являются: гипертоническая болезнь, пороки сердца у детей и взрослых, сахарный диабет, туберкулез, заболевания кожных покровов гнойного характера, остеопороз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественные опухоли, особенно кожи. Во время терапии гормонами коры надпочечников необходимым условием является контроль состояния больного, который состоит в измерении кровяного давления не менее трех раз в сутки (утром, в обед и вечером), периодическое исследование мочи больного, крови (особое внимание уделяется ее свертываемости, содержанию сахара). При сопутствующей патологии со стороны внутренних органов осуществляют контроль их функций, особенно это касается нервной системы и системы желез внутренней секреции.

Пилгрим почесал подбородок. Он брился дважды в день, но и этого было недостаточно – снова проступила щетина.

Прогноз. В отношении выздоровления больного неблагоприятный. Современные методы терапии, которые постоянно совершенствуются, на данный момент могут только приостановить уже развивающийся процесс, но к полному выздоровлению больного приводят редко. Утешением служит то, что витилиго никак не сказывается на трудоспособности и повседневной жизни, причиняя лишь косметические неудобства. Для коррекции пятен в наиболее заметных местах можно использовать различные тональные кремы.

– Хорейс, мы с вами оказались в очень странной ситуации. Раньше боссом здесь были вы. Теперь заправляю делами я. Мы добились определенной степени взаимопонимания. Вас не все устраивает в моих методах, а меня, возможно, не все устраивает в ваших. Тем не менее мы уживаемся. Думаю, даже извлекаем некоторую взаимную выгоду. Однако инстинкт говорит мне, что об этой истории надо раз и навсегда забыть, а денег больше не платить. Ваш инстинкт подсказывает вам обратное.

Профилактика. Состоит в основном в закаливании, общеукрепляющих мероприятиях, приеме витаминных препаратов.

– И весьма громогласно!

– Причиной этому ваше тесное знакомство с Захаровым?

Хлоазма

– Главным образом да.

Причины возникновения заболевания. В основе патологии лежит синтез меланоцитами кожи избыточного количества пигмента меланина. Причинами этого, в свою очередь, является нарушение нормальных соотношений, между функциями надпочечника и передней половиной гипофиза, в основном регулирующие синтез пигмента. Определенное второстепенное значение имеют и нарушения со стороны печени, а у женщин – яичников. Практически у всех беременных женщин развивается так называемая физиологическая хлоазма, проявляющаяся в усилении окраски сосков, срединной линии на животе, области половых органов. После рождения ребенка женщина полностью выздоравливает от заболевания, в некоторых же случаях признаки его сохраняются, и оно принимает хронический характер. На лице и в области рта проявления заболевания появляются в результате нарушения менструального цикла, а также глистного поражения кишечника, избыточное пребывание человека на солнце. В особую разновидность выделяют так называемую кахектическую хлоазму или хлоазму в результате истощения организма. Она является следствием таких тяжелых заболеваний, как злокачественные опухоли, малярия, туберкулез. При этом очаги поражения чаще всего расположены в области лица. Иногда среди причин хлоазмы может быть употребление чрезмерного количества кремов, мазей и одеколонов с косметическими целями. Заболевание встречается в основном у женщин, особенно брюнеток. У мужчин оно формируется намного реже и во всех случаях сочетается с поражением печени.

Пилгрим по-прежнему скреб пальцами подбородок.

– Это-то меня больше всего и поражает. Мне говорили, что вы стреляный воробей. Я убедился, что так оно и есть. Вы не сентиментальны, обладаете огромным опытом и массой знаний. И все же покойник прямо гипнотизирует вас. В чем дело?

Проявления заболевания. Очаги поражения представляют пятна с избыточным содержанием пигмента меланина, имеющие желтоватый, желтовато-бурый или коричневый, иногда темный, вплоть до черного. На коже они расположены симметрично, имеют самую различную форму. Граница между очагами поражения и здоровой кожей четкая. Иногда на коже имеется довольно много пятен мелкого диаметра, которые постепенно растут в размерах, сливаются между собой, в результате чего образуются более обширные очаги поражения. Наиболее часто очаги поражения располагаются на коже лба, на веках, висках, щеках, у женщин иногда вокруг сосков, в области половых органов. Заболевание протекает волнообразно: в весенне-летний период пятна на коже становятся намного ярче, в то время как зимой они бледнеют и иногда практически неотличимы от окружающей здоровой кожи. Характерной особенностью заболевания является то, что в области пятен при хлоазме никогда нельзя увидеть шелушение. Общее состояние больного практически не нарушается. Какие-либо жалобы при хлоазме отсутствуют.

Мэлори улыбнулся:

Диагностика. Диагностика заболевания проста даже для начинающего врача-дерматолога, так как проявления на коже достаточно характерны. Основными диагностическими критериями являются располагающиеся на коже в области лица симметричные пятна темной окраски, которые никогда не возвышаются над уровнем непораженной кожи. Часто заболевание можно спутать с веснушками, однако в отличие от последних при хлоазме пятна имеют более четкие контуры и большие размеры. Чаще всего хлоазма является длительно и волнообразно протекающим заболеванием с периодами зимних улучшений состояния и весенне-летних обострений. Пятна повышенной пигментации сохраняются у больного, как правило, до самого конца жизни. Случаи самопроизвольного выздоровления известны, но они являются большой редкостью.

– Просто я его знал. Я видел, как он работает. За всю свою жизнь он не выкинул на ветер ни единого гроша. Принять подобное решение – о ежегодной выплате пятидесяти тысяч фунтов стерлингов на неопределенный срок – сэр Бэзил мог только в безвыходной ситуации. Он наверняка делал все возможное и невозможное, чтобы выйти из этого положения. И тем не менее целых шестнадцать лет, до самой смерти Захарова, деньги аккуратно выплачивались. Уверяю вас, Лоренс: ни единого дня за эти шестнадцать лет не прошло без того, чтобы сэр Бэзил не ломал себе голову над этой задачей. Если выплаты продолжались, то лишь потому, что решение задачи он не нашел.

– Вы хотите сказать, что у нас нет выхода и теперь мы должны плясать под дудку Дайкстона?

Лечение. Может быть проведено даже в условиях косметологического салона, где осуществляют методики поверхностного и глубокого шелушения. С целью обесцвечивания применяются накожно различные мази и растворы. Используется также массаж при помощи специальных аппаратов с применением жидкого азота, аппликации на кожу различных лекарственных веществ. Очень хороший эффект можно получить при применении плацентарного крема. Внутрь больному назначаются различные витаминные, противомалярийные препараты.

– Полагаю, что именно так.

Профилактика. В периоды предполагаемых обострений (летне-весенний период) применяется нанесение на кожу различных кремов и мазей. Лицо больного нужно оберегать от прямых солнечных лучей при помощи специальных зонтов, вуалей. Необходимым условием является предохранение кожи больного от механического травмирования в виде давления от ремешка, пояса и др. Не следует с косметическими целями применять кремы, которые включают в себя различные эфирные масла, нефтепродукты, свинец. Также не рекомендуются одеколоны, содержащие бергамотовое и ореховое масла. Беременных женщин с целью профилактики заболевания необходимо оберегать от воздействия рентгеновских лучей, ни в коем случае не назначать им препаратов, содержащих мышьяк и его соединения.

– Вне зависимости от того, куда нас это приведет и сколько это будет стоить?

Мэлори кивнул:

Веснушки

– Да, я так считаю. Вы можете называть старого Мэлори полоумным, но я буду настаивать на своем.

Причины развития заболевания. Веснушки относят к особой разновидности пигментации кожи. В большинстве случаев заболевание носит наследственную природу и передается от родителей потомству по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что все получившие патологический ген люди являются больными, носителей не существует. Очень частыми являются так называемые семейные случаи заболевания, когда в семье болеют практически все ее члены. Многие исследователи рассматривают веснушки как особого рода родимые пятна. Чаще всего это заболевание встречается у рыжих людей и блондинов, несколько реже – у русых и шатенов, практически совсем не наблюдается у брюнетов. В соответствии с другой концепцией веснушки можно отнести к доброкачественным опухолям кожных покровов.

Сэр Хорейс смотрел на Пилгрима с некоторым беспокойством. Вдруг, во время этого разговора, ход мысли старшего партнера стал ему понятен. Пилгрим родился в Венгрии, после пятьдесят шестого года ребенком попал в Америку. Он был блестящим студентом, сделал ослепительную карьеру на Уолл-Стрит и теперь возглавлял международную банковскую компанию. Больше всего на свете Пилгрим боится показаться дураком.В этом ключ.

– Если мы попадем впросак, Лоренс, можете всю вину свалить на меня, – сказал Мэлори. – Я все время буду держать вас в курсе. Кстати говоря, меньше буду путаться у вас под ногами в повседневных делах. И потом, вы ведь знаете, что я не из тех, кто бросает деньги на ветер.

Признаки заболевания. Веснушки представляют собой мелкие, размерами от просяного зерна до чечевицы, пятнышки, которые имеют буроватую или светло-желтую окраску. Они совершенно не возвышаются над уровнем окружающей кожи, не шелушатся. Обычно на кожных покровах они расположены симметрично и похожи на разбросанные хлебные крошки. Патологический процесс расположен на коже лица, шеи, груди, спины, конечностей, в области половых органов. Если высыпаний очень много, то они расположены по всему телу, сливаются между собой, образуя в итоге очень большие очаги буровато-желтого цвета. Веснушки возникают при воздействии на кожу ультрафиолетового облучения со стороны солнца. В основном они появляются весной и сохраняются в течение всего лета. Начинается заболевание у детей в 7–10-летнем возрасте. У лиц старческого возраста они становятся практически незаметными и исчезают. В осенний и зимний периоды пятна становятся более бледными и могут совсем исчезать, весной же они появляются вновь. Во время высыпаний состояние больного остается удовлетворительным, никаких субъективных ощущений не отмечается. Заболевание не является заразным, так как имеет не инфекционную, а наследственную природу.

При исследовании материала, взятого от больного, под микроскопом обнаруживается большое скопление пигмента меланина в поверхностных слоях кожи.

Пилгрим нахмурился:

– Назовите мне еще какую-нибудь убедительную причину. Если я не до конца в чем-то уверен, то плохо сплю по ночам.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Постановка диагноза заболевания в клинике достаточно проста, так как кожные проявления являются характерными. Похожие пятна встречаются при заболевании лентиго, но они имеют более крупные размеры, немного возвышаются над поверхностью здоровой кожи, чаще всего имеют голубоватый или темный цвет. При так называемом синдроме Пеутца – Джегерса также могут появляться пятна гиперпигментации на коже, но они имеют большие размеры и неправильные, самые причудливые очертания, цвет их более темный по сравнению с веснушками, иногда он совершенно черный. При этом образования расположены в области рта. Накожные проявления при данном синдроме сочетаются с нарушениями со стороны пищеварительной системы: множественные полипы кишечника, кишечная непроходимость.

– Хорошо. Откуда вам известно, что банк «Хильярд и Клиф» принадлежал Захарову?

– Как откуда? По-моему, вы мне об этом и сказали.

Лечение. С целью ликвидации кожных проявлений при веснушках применяются довольно простые методы. Используются методики быстрого или медленного отшелушивания. Больному назначают ртутные мази различных концентраций, начиная с минимальной и постоянно повышая ее. Перед тем как применять подобные методики терапии, необходимо предварительно провести пробу. Она заключается в нанесении тонкого слоя мази на здоровую кожу. Затем на это место накладывается повязка, которая снимается спустя сутки. Если на коже не обнаруживается покраснения, то можно начинать полноценное лечение. Имеются специальные растворы для нанесения на кожу, целью которых является быстрое отшелушивание верхних ее слоев. Применяются специальные мыла, ночные маски. Используют также нанесение на кожу аппликаций различных лекарственных препаратов. Для этого раствор наносится на салфетку, которая накладывается на кожу и покрывается сверху слоем вощеной бумаги. Такой компресс оставляется на коже больного на определенное время, в зависимости от ее индивидуальной чувствительности. При держании аппликации в течение слишком длительного времени может появиться покраснение, отечность. Иногда может развиваться небольшой ожог первой степени. На следующий день эти места начинают покрываться пленками буроватого цвета. В последующем они отпадают, веснушки на этом месте полностью исчезают. Рубцовых изменений в области проведенных процедур никогда не остается. Весь курс терапии должен включать от 3 до 10 аппликаций. При локализации высыпаний в области глазных щелей, углов рта аппликации проводить нельзя. В этом случае производят прижигания очагов при помощи ватного тампона, который наматывают на палочку и смачивают различными прижигающими веществами. Для ускорения процесса отпадения пленочек и корочек после проведенных аппликаций очаги поражения смазываются специальными кремами.

– Об этом также известно Грейвсу и еще, может быть, от силы пяти-шести человекам во всем Сити. Сэр Бэзил любил действовать втихомолку.

Профилактика. Лица, страдающие данным заболеванием, в весенний и летний период должны выходить на улицу только после предварительного смазывания кожи специальными фотозащитными кремами. На ночь также используются специальные очищающие кремы. Вместо них можно применять и растворы лекарственных препаратов.

– Ну и что?

Лентиго

– Так откуда об этом известно Дайкстону?

Причины развития заболевания. Патология по своему происхождению относится к пигментным пятнам наследственного происхождения.

– Столько лет прошло с тех пор. У меня такое ощущение, что я собираюсь вложить деньги в археологические раскопки.

Признаки заболевания. Очаги поражения при лентиго представляют собой накожные пятна, имеющие темную, голубоватую или черную окраску. По своей форме пятна могут быть округлыми или овальными, продолговатыми. Они слегка приподнимаются над поверхностью здоровой кожи. На кожных покровах очаги могут располагаться как на открытых, так и на закрытых местах, и даже на слизистых оболочках полости рта. У лиц старческого возраста и у состарившихся раньше положенного времени заболевание принимает злокачественный характер. Появляясь, пятна гиперпигментации в этих возрастных группах начинают медленно расти и в дальнейшем способны трансформироваться в рак кожи.

– Будем надеяться, что мумия останется спокойно почивать в своей гробнице.

Выделяют некоторые специфические разновидности заболевания.

– Ладно, действуйте. Используйте Грейвса, когда сочтете нужным.

– Хорошо. Спасибо, Лоренс.

Центральный лентигиоз Турена. При этой разновидности заболевания очаги поражения расположены в центре области лица, на щеках, на носу, в области губ. Иногда поражаются плечи. По своему внешнему виду очаги поражения чаще всего напоминают родинки или узелки при болезни Реклингхаузена. Эта форма лентигиоза редко присутствует у больного изолированно, она сочетается с эпилептическими и эпилептиформными судорожными припадками, различной степенью умственной отсталости, различными нарушениями формы черепа, недержанием мочи. Как вполне понятно из вышесказанного, лентигиоз Турена возникает у детей раннего возраста и является наследственным заболеванием.

Мэлори отправился восвояси, весьма довольный тем, что сумел настоять на своем, однако груз новой заботы тяжело давил на него. Вернувшись в кабинет, он, как всякий раз перед принятием важного решения, обратился к призраку Бэзила Захарова с вопросом: «А как поступил бы ты?»

Лентигиоз периорифициальный, который врачи называют синдромом Пеутца – Джегерса – Турена. Заболевание связано с нарушением генетического аппарата и способно передаваться по наследству от родителей к потомству. Основными признаками заболевания является появление на коже больного пятен темно-коричневатого цвета, который врачами описывается как цвет «кофе с молоком». Процесс чаще всего расположен вокруг рта, в области красной каймы губ. Поражение может захватывать и слизистые оболочки в полости рта, на конъюнктивах глаз. Изменения могут выявляться при обследовании на глазном дне, на радужной оболочке глаза. Описываемому заболеванию всегда сопутствуют такие состояния, как множественные полипы в кишечнике, желудке, выраженный болевой синдром в животе, чрезвычайное истощение больного.

– Зачем нужны эти выплаты? – вслух произнес Мэлори. – Зачем?

Признаки заболевания на коже в виде пятен гиперпигментации появляются в первые годы жизни ребенка. Иногда может отмечаться рвота кровью. Появление пятен никоим образом не связано с воздействием солнечного света. Все вышеописанные сопутствующие состояния развиваются позже, примерно между 5 и 30 годами жизни.

Дух сэра Бэзила не ответил. Он никогда не отвечал сэру Хорейсу.

Лечение. При обычном лентиго ничем не отличается от такового при веснушках. При наследственных разновидностях, особенно при синдроме Пеутца – Джегерса – Турена, необходима терапия в виде рентгеновского облучения. При развитии множественных полипов в кишечнике и желудке нередко больному требуется оперативное лечение.

Зато живые молчаливостью не отличались. Вскоре служащие банка «Хильярд и Клиф», привыкшие находиться под неусыпным надзором начальства, стали замечать, что Мэлори выглядит каким-то рассеянным. Попасть к нему в кабинет стало довольно сложно.

Прогноз. При обычном лентиго благоприятен в отношении работоспособности и дальнейшей жизни больного. При специфических наследственных разновидностях прогноз достаточно серьезен.

Один из партнеров, по имени Хантли, в настоящее время откомандированный консультантом в одну агропромышленную корпорацию, которая пыталась проглотить другую корпорацию – речь шла о сделке на семь, а то и восемь миллионов фунтов стерлингов, – решил наплевать на условности и прорвал стойкую оборону миссис Фробишер. Хантли ворвался в кабинет Мэлори с криком:

– Но это очень важно, сэр Хорейс!

Недержание пигментации, или синдром Блоха – Сульцбергера

Мэлори смерил его долгим взглядом, но от комментариев воздержался.

Причины развития заболевания. Патология встречается среди населения достаточно редко. Заболевание поражает преимущественно девушек и женщин в молодом возрасте. Сама болезнь имеет характер врожденной, являясь одновременно пороком развития плода. Среди причин развития наибольшее значение имеет действие самых разных неблагоприятных факторов внешней среды на организм беременной женщины, к которым относят действие рентгеновского облучения и радиации, попадание в организм вредных химических веществ, прием некоторых лекарственных препаратов, инфекции.

– Садитесь, Фергюс.

Хантли сел. Это был мужчина едва за сорок, из аристократической, хоть и обедневшей, шотландской семьи. Он имел репутацию человека весьма сдержанного, но на сей раз сдержаться не мог.

Признаки заболевания. Развитие патологии начинается с того, что на коже больного возникают высыпания пятнистого, узелкового характера и по типу крапивницы. При их заживлении на этом месте на коже остаются очаги пигментации буроватого или серовато-аспидного цвета. По форме они могут быть в виде линий, полосок, иногда очертания их самые необычные. На коже при наличии нескольких очагов они чаще всего расположены в виде гирлянд, полос и т. д. Так как заболевания врожденного характера, то и проявления его возникают сразу же после рождения или в первые дни жизни. Процесс возникновения пятен связан с так называемым «перемещением» пигмента, который обусловлен остатками некоторых эмбриональных структур в коже, возникновению новых отложений пигмента меланина. При исследовании под микроскопом выявляется избыточное содержание меланина в верхних слоях кожи. В результате всего вышеописанного заболевание и получило название недержания пигмента. У больного оно может выявляться в сочетании с другими патологиями. Чаще всего при отслойке сетчатки, облысении диффузного или гнездного типа (см. «Облысение»), нарушения формы и количества зубов, эпилептические припадки, нарушение развития волос, ногтей, костей черепа, врожденные пороки развития сердца и пр. Причины таких сочетаний до настоящего момента не известны. Некоторые ученые в качестве основной причины видят вирусную инфекцию беременной женщины и плода.

– Придется увеличить сумму! – воскликнул он.

Лечение. В основном применяют препараты гормонов коры надпочечников. В ряде случаев данное заболевание кожи может происходить и самостоятельно, без терапии. Но вышеуказанные сопутствующие патологические изменения со стороны различных органов и систем являются очень стойкими и непременно нуждаются в лечении.

– Ну так увеличьте, – ответил Мэлори.

Хантли разинул рот.

Линия Фуска, или синдром Андерсена – Верно – Гакстаузена

Причины развития. Установлены не до конца. Предполагается наследственная природа патологии.

Признаки заболевания. Эта разновидность гиперпигментации кожи по своим проявлениям очень похожа на вышеописанную хлоазму. У патологии есть и другое название – так называемая темная линия, что полностью отражает основной признак заболевания. Пятно избыточного отложения в коже пигмента меланина в виде темной, шириной примерно 1 см и менее, линии чаще всего начинается на лице в области скулы, в виде дуги поднимается на область лба, а затем снова спускается к скуле на противоположной стороне. На лбу между этой линией и волосистой частью головы всегда имеется граница в виде полоски непораженной кожи. У некоторых больных линия фуска сочетается с наличием на лице веснушек. Иногда это заболевание сопутствует другим патологиям, например болезни Паркинсона, опухолевым процессам в головном мозге. В литературе описаны случаи, когда тяжелая форма брюшного тифа также сопровождается подобными изменениями на коже лица.

Лечение. В основных направлениях соответствует таковому при других разновидностях гиперпигментаций. Однако практически все терапевтические мероприятия в отношении линии фуска остаются безуспешными. На данный момент развития медицины патология считается неизлечимой.

Профилактика. Аналогичны таковым при хлоазме, так как, по-видимому, оба заболевания имеют сходную природу возникновения.

Другие нарушения пигментации кожи